La sindrome di Von Hippel-Lindau e una malattia ereditaria multisistemica a trasmissione autosomica dominante, ad alta penetranza ed espressione variabile. E' determinata dall'alterazione del gene VHL e predispone l'individuo allo sviluppo di multiple e diffuse neoplasie benigne e maligne; le principali lesioni a livello renale includono le formazioni cistiche e il carcinoma a cellule chiare (ccRCC). Lo studio retrospettivo delle lesioni renali conferma l'utilita e la versatilita della RM nelle fasi del processo terapeutico, la diagnosi, il trattamento ed il follow-up. Nello specifico la risonanza magnetica fornisce dati riguardanti lo stadio e la multisistemicita della sindrome; aiuta a decidere il timing chirurgico nell'ottica di interventi il piu possibile conservativi e si rivela fondamentale nella sorveglianza dei pazienti gia operati o in terapia con Sunitinib.